Реферат: Болезни крови

Med-books.by - Библиотека медицинской литературы. Книги, справочники, лекции, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика.
Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.


=> Книги / Медицинская литература: Акупунктура | Акушерство | Аллергология и иммунология | Анатомия человека | Английский язык | Анестезиология и реаниматология | Антропология | БиоХимия | Валеология | Ветеринария | Внутренние болезни (Терапия) | Военная медицина | Гастроэнтерология | Гематология | Генетика | География | Геронтология и гериатрия | Гигиена | Гинекология | Гистология, Цитология, Эмбриология | Гомеопатия | ДерматоВенерология | Диагностика / Методы исследования | Диетология | Инфекционные болезни | История медицины | Йога | Кардиология | Книги о здоровье | Косметология | Латинский язык | Логопедия | Массаж | Математика | Медицина Экстремальных Ситуаций | Медицинская биология | Медицинская информатика | Медицинская статистика | Медицинская этика | Медицинские приборы и аппараты | Медицинское материаловедение | Микробиология | Наркология | Неврология и нейрохирургия | Нефрология | Нормальная физиология | Общий уход | О достижении успеха в жизни | ОЗЗ | Онкология | Оториноларингология | Офтальмология | Паллиативная медицина | Паразитология | Патологическая анатомия | Патологическая физиология | Педиатрия | Поликлиническая терапия | Пропедевтика внутренних болезней | Профессиональные болезни | Психиатрия-Психология | Пульмонология | Ревматология | Сестринское дело | Социальная медицина | Спортивная медицина | Стоматология | Судебная медицина | Тибетская медицина | Топографическая анатомия и оперативная хирургия | Травматология и ортопедия | Ультразвуковая диагностика (УЗИ) | Урология | Фармакология | Физика | Физиотерапия | Физическая культура | Философия | Фтизиатрия | Химия | Хирургия | Экологическая медицина | Экономическая теория | Эндокринология | Эпидемиология | Ядерная медицина

=> Истории болезней: Акушерство | Аллергология и иммунология | Ангиология | Внутренние болезни (Терапия) | Гастроэнтерология | Гематология | Гинекология | ДерматоВенерология | Инфекционные болезни | Кардиология | Наркология | Неврология | Нефрология | Онкология | Оториноларингология | Офтальмология | Педиатрия | Профессиональные болезни | Психиатрия | Пульмонология | Ревматология | Стоматология | Судебная медицина | Травматология и ортопедия | Урология | Фтизиатрия | Хирургия | Эндокринология

=> Рефераты / Лекции: Акушерство | Аллергология и иммунология | Анатомия человека | Анестезиология и реаниматология | Биология | Биохимия | Валеология | Ветеринария | Внутренние болезни (Терапия) | Гастроэнтерология | Гематология | Генетика | Гигиена | Гинекология | Гистология, Цитология, Эмбриология | Диагностика | ДерматоВенерология | Инфекционные болезни | История медицины | Лечебная физкультура / Физическая культура | Кардиология | Массаж | Медицинская реабилитация | Микробиология | Наркология | Неврология | Нефрология | Нормальная физиология | Общий уход / Сестринское дело | Озз | Онкология | Оториноларингология | Офтальмология | Патологическая анатомия | Педиатрия | ПатоФизиология | Профессиональные болезни | Психиатрия-Психология | Пульмонология | Ревматология | Скорая и неотложная медицинская помощь | Стоматология | Судебная медицина | Токсикология | Травматология и ортопедия | Урология | Фармакогнозия | Фармакология | Фармация | Физиотерапия | Фтизиатрия | Химия | Хирургия | Эндокринология | Эпидемиология | Этика и деонтология

=> Другие разделы: Авторы | Видео | Клинические протоколы / Нормативная документация РБ | Красота и здоровье | Медицинские журналы | Медицинские статьи | Наука и техника | Новости сайта | Практические навыки | Презентации | Шпаргалки


Med-books.by - Библиотека медицинской литературы » Рефераты: Внутренние болезни (Терапия) » Реферат: Болезни крови

Реферат: Болезни крови

0

Скачать бесплатно реферат:
«Болезни крови»


1. Геморрагические диатезы

Определение
Геморрагические диатезы - группа врожденных и приобретенных болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.
Классификация.
В соответствии с патогенетически ведущим механизмом возникновения кровоточивости выделяют несколько групп заболеваний с общими механизмами формирования геморрагического синдрома.
• Заболевания, связанные с тромбоцитопатиями - нарушениями тромбоцитарного звена системы свертывания крови:
o Тромбоцитопении - заболевания и синдромы при которых возникает уменьшение количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови за счет их быстрого разрушения или подавления мегакариоцитарного ростка в костном мозге .
o Тромбоцитастении - заболевания, обусловленные врожденными дефектами или поражением функциональных свойств тромбоцитов иммунными и токсическими факторами,.
• Коагулопатии или гемофилии - группа врожденных и приобретенных заболеваний, при которых возникают нарушения в системе плазменных факторов гемокоагуляции:
o При недостаточном содержании в крови факторов свертывания, участвующих в плазменном механизме гемокоагуляции.
o При недостаточной функциональной активности отдельных факторов свертывания плазменного механизма гемокоагуляции.
o При наличии в крови ингибиторов содержащихся в плазме факторов свертывания крови (чаще всего это антитела к VIII фактору).
• Заболевания с высокой фибринолитической активностью:
o При наследственно обусловленном недостаточном содержании в крови ингибитора плазмина или избыточном содержания тканевого активатора плазминогена.
o При передозировке тромболитических препаратов.
• Ангиопатии - нетравматические поражения сосудов различной природы:
o Врожденной аномалии структуры сосудистой стенки.
o Иммунновоспалительное или иммунноаллергическое поражение сосудистой стенки.
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
Типы кровоточивости.
Этиология, патогенез, клиническая картина заболеваний, сопровождающихся кровоточивостью очень разнообразны. Выделены 5 типов кровоточивости, разные комбинации которых составляют все разнообразие клинических проявлений геморрагических диатезов: гематомный, петехиально-пятнистый, петехиально-гематомный, васкулитно-пурпурный, ангиоматозный.
• Гематомный тип кровоточивости является типичным проявлением гемофилий - заболеваний, связанных с дефицитом, функциональной недостаточностью или ингибицией плазменных факторов свертывания крови. Характеризуется образованием гематом - полостей, заполненных не свертывающейся кровью, а также массивными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожи, слизистых.
• Петехиально-пятнистый или микроциркулятроный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопатий - геморрагических диатезов, связанных с уменьшением количества циркулирующих тромбоцитов или их функциональной недостаточностью. Характеризуется поверхностными кровоизлияниями в коже, слизистых оболочках - петехиями. Петехии имеют вид пятен различной величины, не выступающих над поверхностью кожи. Они безболезненные, не изменяют своей окраски при надавливании на них. Цвет петехий изменяется от пурпурного до желтого в динамике деградации содержащегося в них гемоглобина. Их появление обычно ассоциируется с кровоточивостью из десен, носовыми, маточными кровотечениями.
• Смешанный петехиально-гематомный тип кровоточивости возникает при ДВС-синдроме, других состояниях, при которых имеет место сочетанное поражение тромбоцитарного, плазменного, фибринолитического звеньев системы свертывания крови. Характеризуется внешними, кожными проявлениями, сходными с возникающими при петехиально-пятнистом типе в сочетании с образованием немногочисленных, но крупных гематом в подкожной или забрюшинной клетчатке.
• Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости возникает при воспалительном поражении стенки мелких сосудов микроциркуляторного русла. Это типичное проявление геморрагического и идиопатического криоглобулинемического васкулитов. Характеризуется появлением выступающей над поверхностью кожи сыпи в виде небольших уплотнений пурпурной окраски. Это микросгустки свернувшейся крови, вышедшей из разрушенного микрососуда или оставшейся в сосуде. После исчезновения геморрагий на коже длительно сохраняются мелкие пятна бурого цвета (гемосидерин), чего не бывает при других типах кровоточивости.
• Ангиоматозный тип характерен для заболеваний, сопровождающихся невоспалительными изменениями структуры сосудистой стенки, приводящими к повышенной травматизации сосудов. Характеризуется появлением на коже, слизистых, во внутренних органах, особенно в печени, легких, почках телеангиоэктазий - патологически расширенных сосудов в виде пурпурных звездочек, нитей, бледнеющих при надавливании и затем вновь восстанавливающих свой цвет. Незначительные механические травмы участков тела с телеангиоэктазиями могут являться причиной кровотечений. Чаще всего это носовые кровотечения, реже - легочные, желудочные, почечные. Типичным представителем заболеваний с ангиоматозным типом кровоточивости является наследственная геморрагическая телеангиоэктазия - болезнь Рандю-Ослера.
Методы исследования гемостаза.
Для правильного лечения кровоточивости, необходимо выяснить патогенетический механизм нарушений гемостаза в каждом конкретном случае заболевания. Для достижения этой цели используется ряд клинических и лабораторных методов.
• Определение времени кровотечения. В норме оно находится в пределе от 2 до 5 минут. Позволяет оценить участие тромбоцитарного звена в гемостазе. Удлинение времени кровотечения свидетельствует о тромбоцитопении или тробоцитарной функциональной недостаточности (астении).
• Для уточнения характера нарушений в системе плазменных факторов гемокоагуляции выполняется определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластиногого времени (АЧТВ). Возможны следующие комбинации результатов этих тестов:
o Удлинение ПВ и неизмененное АЧТВ свидетельствует о наличии дефекта во внешнем каскаде свертывания - дефиците фактора VII.
o Удлинение АЧТВ и неизмененное ПВ свидетельствует о дефекте во внутреннем каскаде свертывания - дефиците факторов VIII и IX.
o Удлинение АЧТВ и ПВ свидетельствует о дефиците фокторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
• При отсутствии изменений тромбоцитарного и плазматических компонентов системы гемостаза причины кровоточивости следует искать в нарушениях системы фибринолиза. С этой целью проводится тест с оценкой времени лизиса эуглобулиновых сгустков. Укорочение времени лизиса, составляющего в норме 2-4 часа, может указывать на возможную роль повышенного фибринолиза в формировании геморрагического синдрома.
• Для выявления роли патологических изменений стенки сосудов в возникновении кровоточивости проводят тесты с оценкой симптомов "жгута" и "щипка". У больных с васкулитом при сдавлении складки кожи между пальцами ("щипок") на ее поверхности появляются точечные кровоизлияния. При накачивании давления в манжетке, расположенной на плече или на бедре до максимального уровня, при котором продолжает пальпироваться пульс на лучевой артерии или артерии тыла стопы, у больных на коже предплечья или голени начинают появляться множественные точечные геморрагии.

2. Тесты для самоконтроля

. Что такое геморрагические диатезы?
1. Группа приобретенных заболеваний, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.
2. Группа врожденных заболеваний, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.
. Группа заболеваний, ведущим клиническим проявлением которых является постгеморрагическая анемия.
. Группа врожденных и приобретенных заболеваний и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.
. Группа заболеваний и синдромов, проявляющихся легочными, желудочными, почечными, маточными кровотечениями.
. Какие заболевания не входят в группу геморрагических диатезов?
1. Заболевания, связанные с тромбоцитарным звеном системы свертывания крови.
2. Коагулопатии или гемофилии - группа заболеваний, возникающих нарушениях в системе плазменных факторов гемокоагуляции.
. Заболевания с высокой фибринолитической активностью.
. Ангиопатии - нетравматические поражения сосудов различной природы.
. Заболевания печени, приводящие к недостаточной продукции факторов системы свертывания крови.
. Какой тип кровоточивости сопровождается появлением крупных кровоизлияний под кожу, в суставы без формирования внутрикожных кровоподтеков?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
. Смешанный петехиально-гематомный.
. Васкулитно-пурпурный.
. Ангиоматозный.
. Какой тип кровоточивости характеризуется появлением малиновых звездочек, линий на коже, слизистых, легко кровоточащих при травмировании?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
. Смешанный петехиально-гематомный.
. Васкулитно-пурпурный.
. Ангиоматозный.
. Какой тип кровоточивости характеризуется появлением отдельных крупных подкожных кровоизлияний в сочетании с множественными фиолетовыми пятнами внутрикожных кровоизлияний?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
. Смешанный петехиально-гематомный.
. Васкулитно-пурпурный.
. Ангиоматозный.
. Какой тип кровоточивости характеризуется появлением поверхностных фиолетовых пятен на коже, слизистых, не меняющих свой цвет при надавливании?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
. Смешанный петехиально-гематомный.
. Васкулитно-пурпурный.
. Ангиоматозный.
. Какой вид кровоточивости сопровождается появлением выступающих над поверхностью кожи элементов пурпурного цвета, оставляющие после себя пятна бурой пигментации кожи?
1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый.
. Смешанный петехиально-гематомный.
. Васкулитно-пурпурный.
. Ангиоматозный.
. О нарушении в каком звене системы свертывания крови свидетельствует удлинение времени кровотечения?
1. Тромбоцитарном.
2. Плазматических прокоагулянтов.
. Фибринолитическом.
. Сосудистом.
. Всех перечисленных вместе.
. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если имеет место удлинение протромбинового времени, а активированное частичное тромбопластиновое время не меняется?
1. Тромбоцитарное звено.
2. Дефицит фактора VII.
. Дефицит факторов VIII и IX.
. Дефицит факторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
. Фибринолитическое звено.
. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если протромбиновое время нормальное, а активированное частичное тромбопластиновое время увеличено?
1. Сосудистое звено.
2. Дефицит фактора VII.
. Дефицит факторов VIII и IX.
. Дефицит факторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
. Фибринолитическое звено.
. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если имеет место удлинение протромбинового времени, и активированного частичного тромбопластинового времени?
1. Сосудистое звено.
2. Дефицит фактора VII.
. Дефицит факторов VIII и IX.
. Дефицит факторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
. Фибринолитическое звено.
. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если выявляется укорочение времени лизиса эуглобулиновых сгустков?
1. Сосудистое звено.
2. Дефицит фактора VII.
. Дефицит факторов VIII и IX.
. Дефицит факторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
. Фибринолитическое звено.
. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если выявляется положительный симптом "щипка" - появление точечных геморрагий на коже при сдавлении ее складки пальцами.
1. Сосудистое звено.
2. Дефицит фактора VII.
. Дефицит факторов VIII и IX.
. Дефицит факторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
. Фибринолитическое звено.
. Какое звено в системе свертывания крови нарушено, если выявляется положительный симптом "жгута" - появление точечных геморрагий на руке дистальнее места положения манжетки тонометра, накачанной до уровня, при котором еще прощупывается пульс на лучевых артериях?
6. Сосудистое звено.
7. Дефицит фактора VII.
. Дефицит факторов VIII и IX.
. Дефицит факторов X, V, протромбина (II), фибриногена (I).
. Фибринолитическое звено.

. Гемофилии

Определение.
Гемофилии - наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез плазматических факторов свертывания крови.
МКБ10: D66 - Наследственный дефицит фактора VIII.
D67 - Наследственный дефицит фактора IX.
Этиология.
Дефект синтеза VIII фактора крови (антигемофильного глобулина А) называется гемофилией А, дефект синтеза IX фактора - гемофилией В, дефект фактора XI - гемофилией С, дефект фактора XII - гемофилией D. Существуют также гемофилии, обусловленные генетическими дефектами синтеза и других факторов свертывания.
Гены VIII и IX факторов расположены в Х-хромосоме 23-й пары и поэтому гемофилией А и В болеют главным образом мужчины. Женщины заболевают лишь в том случае, если наследуют от обоих родителей 2 дефектные Х-хромосомы.
Гены, ответственные за возникновение гемофилий других типов располагаются в соматических хромосомах и, поэтому, не имеют четко детерминированной половой структуры заболеваемости.
Патогенез.
При любой форме гемофилии имеет место недостаток факторов свертывания, содержащихся в плазме крови. Но тромбоцитарные и тканевые факторы сохраняются. Поэтому при гемофилии не бывает длительных кровотечений из размозженных тканей. Длительность кровотечения при уколах иглой такая же, как у здоровых людей. Массивные кровоизлияния с образованием крупных гематом появляются при повреждении сосудов, расположенных в местах, где существует естественный дефицит тканевого тромбопластина - межфасциальные пространства, суставные сумки, под надкостницей и др. Очень долго кровоточат резаные раны, так как этот вид травмы практически не вызывает активации тканевых факторов свертывания крови.
Клиническая картина.
Гемофилии А,В,С имеют сходную клиническую картину патологической кровоточивости гематомного типа.
Новорожденные с гемофилией ничем не отличаются от здоровых детей. У них практически никогда не бывает патологических кровотечений из пуповины, внутричерепных гематом. Первые признаки болезни появляются в возрасте от 9 месяцев до 2 лет. Естественные для детей падения и ушибы начинают вызывать массивные носовые кровотечения. Появляются посттравматические и спонтанны гематомы в области головы, в мягких тканях живота, спины, ягодиц. Длительные кровотечения возникают при случайных порезах, выпадении молочных зубов.
Взрослых больных беспокоят в первую очередь рецидивы спонтанных массивных кровоизлияний в суставы. Гемартрозы чаще возникают в крупных суставах - локтевых, плечевых, коленных, тазобедренных. Реже в мелких суставах кистей и стоп.
Острый спонтанный гемартроз проявляется внезапной, резкой болью в пораженном суставе. Сустав быстро увеличивается в объеме. Кожа над ним становится напряженной, гиперемированной, горячей на ощупь. Движения в заполненном кровью суставе становятся невозможными. В дальнейшем происходит резорбция крови и восстановление функции сустава.
Рецидивы кровоизлияний в одних и тех же суставах обычно приводят к возникновению постгеморрагического остеоартроза, синовиального гемосидероза, эрозивного артрита. Может сформироваться воспалительное поражение суставов идентичное по клиническим и серологическим признакам ревматоидному артриту.
Часто возникают обширные подкожные, межмышечные, субфасциальные, субсерозные гематомы самой разной локализации со сдавлением и нарушением функционирования расположенных рядом органов, сосудов. Гематомы в брыжейке, в забрюшинной клетчатке могут сопровождаться симптомами острого живота. Кровоизлияния в ткани шеи способны вызвать асфиксию больного.
Появление гематомы под надкостницей сопровождаются сильнейшими болями, часто осложняются нагноениями, глубокими некрозами кости, что нередко дает повод для ложной диагностики остеосаркомы.
Гематомы в почках проявляются симптомами почечной колики. Может возникнуть массивное кровотечение из мочевых путей.
Эрозивные и язвенные поражения пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, пероральный прием нестероидных противовоспалительных препаратов могут осложняться профузными кровотечениями, крайне опасными для жизни больного.
Для больных гемофилией характерны сухость, бледность кожных покровов, вялые, ломкие волосы, заеды в уголках рта, жалобы на головокружения, повышенную утомляемость, обусловленные сидеропеническим синдромом и вторичной хронической железодефицитной анемией. В связи с необходимостью частых инъекций больные гемофилией как правило оказываются зараженными вирусами гепатита В и С.
Диагностика.
Общий анализ крови: специфических отклонений нет. В связи с кровотечениями может возникать гипохромная анемия, ретикулоцитоз, увеличиваться СОЭ.
Биохимический анализ крови: специфических отклонений нет. На фоне частых кровотечений может снижаться уровень сывороточного железа.
Формирование воспалительного процесса в суставах сопровождается увеличением уровня фибриногена, сиаловых кислот, гаптоглобинов, альфа-2- и гамма-глобулинов.
Иммунологический анализ: специфических отклонений нет. При возникновении артрита может регистрироваться ревматоидный фактор, повышаться содержание иммунных комплексов.
Исследование системы гемостаза:
o Увеличение АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). При добавлении к крови больного плазмы здорового человека в пропорции 1:1 значения АЧТВ входят в нормальные пределы.
o Время кровотечения нормальное.
o Удлинение времени свертывания крови.
o Уменьшение содержания VIII фактора при гемофилии А и IX фактора при гемофилии В.
o В крови больных гемофилией А выявляется отсутствие или глубокое снижение содержания VIII:Ag (антиген фактора VIII).
Пункция сустава: в полости присутствует жидкая кровь.
Рентгенологическое исследование суставов: гемартроз, эрозивный артрит коленных, локтевых, других суставов.
УЗИ: подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, очаги кровоизлияний в брыжейке, сальнике, субсерозной клетчатке органов брюшной полости, в других местах.
Дифференциальный диагноз.
Тип гемофилии определяется путем количественного определения VIII, IX, XI, XII факторов свертывания, но может быть выполнен и более простым способом.
Если к крови больного гемофилией неизвестного типа добавить свежую кровь или плазму больного с известным типом гемофилии, то могут быть получены два варианта реакции. В одном варианте кровь испытуемого больного не свернется. Значит тип гемофилии у обоих больных одинаковый. Если кровь испытуемого больного свернулась, типы гемофилий у обоих больных разные.
Можно также различать гемофилии А и В по реакции на добавление к крови больных плазмы и сыворотки здоровых людей. Если при добавлении к исследуемой крови нормальной плазмы происходит свертывание крови, а при добавлении нормальной сыворотки - не происходит, то у больного вероятнее всего имеет место гемофилия А. Если же свертывание активизируется при добавлении и плазмы, и сыворотки - это гемофилия В. Потому, что фактор VIII, дефицит которого вызывает гемофилию А потребляется в процессе свертывания и в сыворотке его нет. Фактор IX является не потребляемым активатором-катализатором и его концентрация в крови после свертывания не изменяется. Сыворотка здоровых людей перестает свертывать кровь больных гемофилией В после ее обработки сернокислым барием, который осаждает IX фактор.
Гемофилию А следует дифференцировать от ангиогемофилии - болезни Виллебранда. При этом заболевании имеет место наследуемый дефект гена, ответственного за синтез основного компонента VIII фактора - фактора Виллебранда (VIII-ФВ). Этот фактор участвует в процессе тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. При болезни Виллебранда уменьшено содержание и VIII-ФВ, и VIII фактора. При гемофилии А отсутствует только VIII фактор. В отличие от гемофилии А при болезни Виллебранда редко возникают гемартрозы. При этом заболевании нарушены адгезивные свойства тромбоцитов, удлинено время кровотечения. Для гемофилии А такие отклонения не характерны.
План обследования.
• Общий анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Биохимический анализ крови: сывороточное железо, фибриноген, сиаловые кислоты, гаптоглобины, альфа-2- и гамма-глобулины.
• Иммунологический анализ: циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор.
• Время свертывания крови.
• Время кровотечения.
• Содержание VIII, IX и других факторов в плазме крови.
• АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).
• Пункция сустава при гемартрозе.
• Рентгенологическое исследование суставов.
• УЗИ анатомических позиций предполагаемых гематом.
Лечение.
Общая тактика лечения при кровотечении:
• Режим постельный.
• Кровоточащие места слизистых оболочек обрабатывают гемостатической губкой с тромбином, а затем аминокапроновой кислотой.
• Заместительная терапия препаратами, содержащими VIII и IX факторы свертывания.
o Свежезамороженная (антигемофильная) плазма внутривенно струйно из расчета 10 мл на 1 кг веса больного каждые 6 часов до купирования кровотечения. Универсальный препарат, способный купировать кровотечение при любой форме гемофилии.
o Концентрат фактора VIII - внутривенно струйно 30-50 ед./кг 1-2 раза в день. Применяется при гемофилии А.
o Рекомбинантый фактор VIII - по схеме аналогичной применению концентрата фактора VIII.
o Криопреципитат внутривенно струйно от 10 до 50 ед./кг 1-2 раза в день до прекращения кровотечения. Применяется при гемофилии А.
o Протромбиновый комплекс внутривенно струйно 30-60 ед./кг. При расчете дозы учитывают, что 1 ед./кг препарата повышает содержание IX фактора в крови больного на 1%. Применяется при гемофилии В.
• Препараты, блокирующие фибринолиз:
o Аминокапроновая кислота внутрь по 0,2 каждые 4 часа в течение 5-7 дней или внутривенно капельно по 100 мл 5% раствора каждые 4-5 часов в течение 2-3 дней.
Тактика лечение острых гемартрозов.
При гемофилии А вводится внутривенно струйно криопреципитат или концентрат фактора VIII из расчета 15-20 единиц на 1 кг веса больного однократно. Затем переходят на поддерживающую терапию половинной дозой в течение 3-6 дней. При гемофилии В используют антигемофильную (свежезамороженную) плазму, протромбиновый комплекс.
Выполняется временная, на 3-5 дней иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении, обогревание сустава (компресс). Ни в коем случае нельзя использовать холод, который усиливает кровотечение и трансформирует острый гемартроз в хронический прогрессирующий артрит типа ревматоидного.
Ранняя аспирация излившейся в сустав крови при больших гемартрозах не только эффективно купирует болевой синдром, предотвращает дальнейшее свертывание крови в суставе и ослабляет деструктивный процесс в хряще, но и уменьшает угрозу возникновения и прогрессирования остеоартроза, синовиального гемосидероза.
Для купирования вторичного воспаления после аспирации крови целесообразно ввести в сустав 40-60 мг гидрокортизона или других растворимых глюкокортикоидных препаратов (метилпреднизолон, кеналог, урбазон).
Для лечения вторичного ревматоидного артрита назначается прием преднизолона 15-30 мг/сутки курсами по 2-3 недели с постепенным снижением дозы.
Тактика лечения гематурии.
Строгий постельный режим. Увеличить количество выпиваемой жидкости до 2,5-3 л в сутки. Если в течение 1-2 дней гематурия не проходит самостоятельно, ввести криопреципитат или концентрат фактора VIII в дозе 15-20 ед./кг однократно, затем повторить введение в следующие два дня. Ввести внутривенно 30-60 мг преднизолона. Аминокапроновую кислоту назначать не следует, поскольку она способствует учащению приступов почечной колики из-за образования сгустков крови в мочевыводящих путях.
Заместительная терапия может привести к ряду осложнений, к которым относятся инфицирование вирусами гепатитов, ВИЧ, а также формирование иммунной ингибиторной формы гемофилии при которой в крови больных появляются аутоантитела к плазменным факторам свертывания, чаще к VIII фактору. Это одна из ведущих причин недостаточной эффективности гемостатической терапии гемофилии. В таких случаях больным необходимо проводить плазмоферез с последующим введением больших доз концентратов факторов свертывания, а также преднизолона в дозе 4-6 мг/кг в сутки.
Прогноз.
Гемофилия является неизлечимым заболеванием. Прогноз зависит от дисциплины больного, его желания оберегать себя от травм. Преждевременная смерть наступает от тяжелых кровотечений после травм и во время хирургических операций.

. Тесты для самоконтроля

. Какая формулировка соответствует определению гемофилии?
1. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез факторов фибринолитического звена свертывания крови.
2. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез факторов тромбоцитарного звена свертывания крови.
. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез тканевых факторов системы свертывания крови.
. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез плазматических факторов свертывания крови.
. Наследуемые заболевания, обусловленные дефектами генов, проявляющиеся нарушениями структуры стенки мелких сосудов и кровоточивостью.
. Врожденный дефицит какого плазматического фактора свертывания крови имеет место у больных гемофилией А?
1. Фактора VII.
2. Фактора VIII.
. Фактора IX.
. Фактора XI.
. Фактора XII.
. Врожденный дефицит какого плазматического фактора свертывания крови имеет место у больных гемофилией B?
1. Фактора VII.
2. Фактора VIII.
. Фактора IX.
. Фактора XI.
. Фактора XII.
. Какие из приведенных ниже факторов имеют значение при гемофилии А и В?
1. Дефектные гены болезни сцеплены с Х-хромосомой 23-й пары.
2. Болеют мужчины.
. Генетическими переносчиками болезни являются женщины.
. Все имеют значение.
. Упомянутые факторы не имеют значения при этих заболеваниях.
. Дефицит каких факторов системы свертывания имеет место при гемофилиях?
1. Плазменных.
2. Тромбоцитарных.
. Тканевых.
. Всех упомянутых.
. Ни одного из упомянутых.
. Какие патологические процессы типичны только для гемофилии?
1. Длительные кровотечения после укола иглой.
2. Кровоизлияния в суставы, межфасциальные, субсерозные гематомы.
. Длительная кровоточивость размозженных ран.
. Все упомянутое типично для данного заболевания.
. Ничего из упомянутого не типично для данного заболевания.
. Что типично для гемофилии?
1. Трудно купируемые кровотечения из пуповины во время родов.
2. Внутричерепные гематомы во время родов.
. Отсутствие признаков патологической кровоточивости у новорожденных.
. Все типично.
. Ничего из перечисленного не типично.
. В каком возрасте появляются первые симптомы гемофилии?
1. У новорожденных до 9 месяцев.
2. У детей в возрасте от 9 месяцев до 2 лет.
. У детей е от 2 до 14 лет.
. У подростков старше 14 лет.
. У молодых людей от 18 до 25 лет.
. Какие признаки типичны для гемофилии?
1. Появление подкожных гематом на животе, спине, ягодицах при падении и небольших ушибах.
2. Появление кровоизлияний в суставы.
. Склонность к длительным, массивным носовым кровотечениям.
. Все признаки типичны.
. Ни один из признаков не типичен.
. Какая суставная патология не типична для гемофилии?
1. Гемартроз.
2. Остеоартроз.
. Ревматоидный артрит.
. Синовиальный гемосидероз.
. Все упомянутые варианты суставной патологии типичны для данного заболевания.
. Какие патологические процессы не типичны для гемофилии?
1. Под надкостничные гематомы.
2. Профузные кровотечения из эрозий и язв желудка.
. Носовые кровотечения.
. Петехиальная сыпь на коже конечностей.
. Массивная гематурия.
. Какие осложнения типичны для гемофилии?
1. Железодефицитная анемия.
2. Вирусный гепатит В или С.
. Ревматоидный артрит.
. Все осложнения типичны.
. Ни одно из упомянутых осложнений не типично.
. Какие признаки позволяют дифференцировать гемофилию А и болезнь Виллебранда в пользу гемофилии А.
1. Склонность к гемартрозам.
2. Нормальное время кровотечения.
. Нормальные адгезивные свойства тромбоцитов.
. Все указанные признаки.
. Ни один из указанных признаков.
. Если к крови испытуемого больного с неизвестным типом гемофилии добавили кровь больного гемофилией В и смесь кровей свернулась, то какой тип гемофилии у испытуемого больного?
1. Гемофилия А.
2. Гемофилия В.
. Гемофилия С.
. Гемофилия D.
. Неопределенный тип гемофилии.
. Если к крови испытуемого больного с неизвестным типом гемофилии добавили кровь больного гемофилией А и смесь кровей не свернулась, то какой тип гемофилии у испытуемого больного?
1. Гемофилия А.
2. Гемофилия В.
. Гемофилия С.
. Гемофилия D.
. Неопределенный тип гемофилии.
. При каком типе гемофилии добавление к крови испытуемого больного нормальной плазмы вызывает ее свертывание, а добавление нормальной сыворотки свертывание не вызывает?
1. Гемофилия А.
2. Гемофилия В.
. Гемофилия С.
. Гемофилия D.
. Неопределенный тип гемофилии.
. При каком типе гемофилии добавление к крови испытуемого больного нормальной плазмы вызывает ее свертывание, и добавление нормальной сыворотки также вызывает ее свертывание?
6. Гемофилия А.
7. Гемофилия В.
. Гемофилия С.
. Гемофилия D.
. Неопределенный тип гемофилии.
. При каком типе гемофилии добавление к крови испытуемого больного нормальной сыворотки вызывает ее свертывание, а добавление нормальной сыворотки предварительно обработанной сернокислым барием свертывание не вызывает?
11. Гемофилия А.
12. Гемофилия В.
. Гемофилия С.
. Гемофилия D.
. Неопределенный тип гемофилии.
. Какие пункты можно исключить из плана обследования больного гемофилией без существенного ущерба для качества диагностики?
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
. Биохимический анализ крови: сывороточное железо, фибриноген, сиаловые кислоты, гаптоглобины, альфа-2- и гамма-глобулины.
. Иммунологический анализ: циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор.
. Все перечисленные пункты должны быть в плане обследования.
. Какие пункты можно исключить из плана обследования больного гемофилией без существенного ущерба для качества диагностики?
1. Время свертывания крови.
2. Время кровотечения.
. Содержание VIII, IX и других факторов в плазме крови.
. АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время).
. Протромбиновый индекс.
. Какие пункты можно исключить из плана обследования больного гемофилией без существенного ущерба для качества диагностики?
1. Пункция сустава при гемартрозе.
2. Рентгенологическое исследование суставов.
. УЗИ анатомических позиций предполагаемых гематом.
. Все пункты необходимо оставить.
. Все пункты можно исключить.
. Какие препараты не следует применять для заместительной терапии при купировании кровотечения у больного гемофилией?
1. Свежезамороженная плазма.
2. Криопреципитат.
. Тромбоцитарная масса.
. Концентрат фактора VIII.
. Протромбиновый комплекс.
. Какой препарат применяют для предотвращения фибринолиза сформировавшихся сгустков крови в процессе купирования кровотечения у больных гемофилией?
1. Никотиновая кислота.
2. Аминокапроновая кислота.
. Ацетилсалициловая кислота.
. Все эти препараты.
. Ни один из упомянутых препаратов.
. Какие мероприятия нельзя проводить при купировании острого гемартроза у больных гемофилией?
1. Холод на пораженный сустав.
2. Согревание пораженного сустава.
. Аспирация крови из полости сустава.
. Введение в сустав 40-60 мг гидрокортизона.
. Струйное внутривенное влияние свежезамороженной плазмы.
. Какие препараты необходимо применять при лечении вторичного ревматоидного артрита у больных гемофилией?
1. Нимесудид.
2. Вольтарен.
. Преднизолон.
. Диклофенак-натрий.
. Делагил.
. Какие препараты нельзя использовать при купировании гематурии у больных гемофилией?
1. Аминокапроновая кислота.
2. Преднизолон.
. Криопреципитат.
. Все перечисленные можно применять.
. Ни один из перечисленных нельзя применять.
Похожие материалы:
    Реферат: Геморрагические диатезы Реферат: Геморрагические диатезы
    Геморрагический диатез - это общее название для целой группы заболеваний кровеносной и кроветворной систем организма человека. Характеризуется геморрагический диатез повышенной склонностью организма к кровоточивости. Все заболевания этой группы

    Презентация: КОАГУЛОПАТИИ Презентация: КОАГУЛОПАТИИ
    Скачать бесплатно презентацию: «КОАГУЛОПАТИИ»

    Реферат: Лабораторная диагностика наследственных и приобретенных коагулопат ... Реферат: Лабораторная диагностика наследственных и приобретенных коагулопат ...
    Коагулопатии – это группа заболеваний, связанных с нарушением свертывающей системы крови. При этом поражены могут быть разные звенья данной системы: тромбоциты, фибрин, сывороточные факторы свертывания.

    Реферат: Анемии, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия Реферат: Анемии, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия
    Анемия --- патологическое уменьшение количества циркулирующих в крови эритроцитов, качественные их изменения и снижение уровней гемоглобина (Hb) и гематокрита (Ht). Считают, что анемия наступает при содержании Hb < 100 г/л, эритроцитов < 4.000.000 в 1

    Реферат: Геморагические диатезы Реферат: Геморагические диатезы
    Геморагические диатезы (греч. Haimorrhfgia кровотечение; диатезы)- группа наследственных и приобретенных болезней. Основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлеяниям,

    Реферат: Геморагические диатезы Реферат: Геморагические диатезы
    Геморагические диатезы (греч. Haimorrhfgia кровотечение; диатезы) - группа наследственных и приобретенных болезней. Основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторным кровотечениям и

    Реферат: Лечение гемофилии Реферат: Лечение гемофилии
    Редкие наследственные заболевания, которые поражают одного человека из двух тысяч, в 80% случаев обусловлены генетическими причинами, в остальных - инфекцией, аллергией, воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды. Редкие заболевания имеют

    Том 5. Диагностика болезней почек и системы крови - Окороков А. Н. - 2001 г ... Том 5. Диагностика болезней почек и системы крови - Окороков А. Н. - 2001 г ...
    Описание: В пятом томе практического руководства для врачей освещены все современные аспекты диагностики болезней почек, а также заболеваний системы крови: геморрагических диатезов, тромбофилического синдрома, порфирий. В приложении приведены

    Реферат: Геморрагический синдром Реферат: Геморрагический синдром
    Геморрагический синдром - состояние или группа состояний, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д.

    Реферат: Геморрагические синдромы Реферат: Геморрагические синдромы
    Геморрагические диатезы - заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью без выраженного повреждения сосудистой стенки или незначительной ее травматизацией.


Добавление комментария

Ваше Имя:
Ваш E-Mail:

Код:
Включите эту картинку для отображения кода безопасности
обновить, если не виден код
Введите код: